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¸é¿ª Áúȯ°ú ¾ÏÀÇ Áõ»óÀ» ¸ðµÎ °¡Áö°í ÀÖ´Â ÁúȯÀÌ ÀÖ´Ù. ¹Ù·Î Èñ¼Ò ÁúȯÀÎ '´Ù¹ß¼º ij½½¸¸º´(Multicentric castleman disease, MCD)'ÀÌ´Ù. ´Ù¹ß¼º ij½½¸¸º´ÀÇ ±¹³» ´©Àû ȯÀÚ ¼ö´Â 2019³â ±âÁØ 700¿© ¸í Á¤µµÀ̸ç, ¿¬°£ ½Å±Ô ¹ß»ý ȯÀÚ ¼öµµ 100~150¸í¿¡ ±×Ä£´Ù. ¹Ì±¹¿¡¼­µµ ¸Å³â ¾à 1,650°Ç¸¸ º¸°íµÉ Á¤µµ·Î Áø´ÜÀÌ ¸Å¿ì ¾î·Æ°í Èñ±ÍÇÑ ÁúȯÀÌ´Ù.



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´Ù¹ß¼º ij½½¸¸º´Àº Ç÷¾×¾ÏÀÇ ÀÏÁ¾ÀÎ ¸²ÇÁÁ¾(Lymphoma)ÀÇ Àü ´Ü°è ÁúȯÀ¸·Î ¿ì¸® ¸öÀÇ ¸é¿ª°ú ¿°Áõ ¹ÝÀÀÀ» Á¶ÀýÇÏ´Â ¸é¿ª ´Ü¹éÁúÀÎ ÀÎÅÍ·çŲ-6(Interleukin-6)ÀÌ °úµµÇÏ°Ô ¹ßÇöÇØ ¸é¿ª½Ã½ºÅÛÀÌ ½ÅüÀÇ °¢Á¾ ÁÖ¿ä Àå±â¸¦ °ø°ÝÇÏ´Â °ÍÀÌ Æ¯Â¡ÀÌ´Ù. ¸²ÇÁÀýÀÌ ÀÖ´Â °÷À̶ó¸é ¾îµð¿¡µç ¹ß»ýÇÒ ¼ö ÀÖÀ¸¸ç ¸²ÇÁÀý ºñ´ë¿Í ÇÔ²² ÀÏ»ó»ýÈ°ÀÌ ºÒ°¡´ÉÇÑ ±Ø½ÉÇÑ ¡â¸¸¼ºÇÇ·Î ¡âüÁß °¨¼Ò ¡â¹ß¿­ ¡â¾ß°£ ¹ßÇÑÁõ ¡â°£¡¤ºñÀå µî Àå±â ºñ´ë ¡âÇǺΠº¯È­ ¡â½Å°æº´Áõ µîÀÇ Áõ»óÀ» µ¿¹ÝÇÑ´Ù. ¶§·Î´Â ¡âºóÇ÷ ¡âÇ÷¼ÒÆÇ°¨¼ÒÁõ ¡â´Ü¹é´¢ ¡â½ÅÁõÈıº µîÀÌ ÇÔ²² ³ªÅ¸³ª±âµµ ÇÑ´Ù. ´Ù¹ß¼º ij½½¸¸º´Àº ¾ÏÀº ¾Æ´ÏÁö¸¸, ¿¹ÈÄ°¡ ¾Ï¸¸Å­À̳ª ³ª»Û ÁúȯÀ¸·Î ¾Ë·ÁÁ® ÀÖ´Ù. °¢Á¾ ¿¬±¸¿¡ µû¸£¸é, Áø´Ü ÈÄ 2~5³â À̳» ȯÀÚÀÇ 27%°¡·®ÀÌ ¾ÏÀ» Áø´Ü ¹ÞÀ¸¸ç Ư¹ß¼º ´Ù¹ß¼º ij½½¸¸º´(idiopathic Multicentric Castleman disease, iMCD)ÀÇ °æ¿ì Áø´Ü ÈÄ 5³â À̳»¿¡ ¾à 35%ÀÇ È¯ÀÚ°¡ »ç¸ÁÇÏ´Â °ÍÀ¸·Î ¾Ë·ÁÁ³´Ù. Âü°í·Î ´ëÀå¾Ï ȯÀÚÀÇ »ç¸Á·üÀº 33%´Ù. ¹®Á¦´Â Áß¾Ó»ýÁ¸±â°£(´ë»óÀÌ µÇ´Â ȯÀÚµéÀÇ »ýÁ¸ ±â°£À» ¼ø¼­´ë·Î ³ª¿­ÇßÀ» ¶§ Áß°£ °ª)ÀÌ 14~30°³¿ù¿¡ ºÒ°úÇÒ Á¤µµ·Î ¿¹ÈÄ°¡ ÁÁÁö ¾ÊÀº ÁúȯÀÌÁö¸¸, Èñ±ÍÇÑ ÁúȯÀ̱⠶§¹®¿¡ Áø´Ü±îÁöÀÇ ½Ã°£ÀÌ ³Ê¹« ¿À·¡ °É¸°´Ù´Â Á¡ÀÌ´Ù. Áø´Ü±îÁö Æò±Õ 27.5°³¿ù ¾à 3.8³âÀÇ ½Ã°£ÀÌ °É¸®´Âµ¥, Áõ»óÀÌ ´ëÁßÀûÀÌ°í ÈçÇϱ⠶§¹®¿¡ °¨º°Áø´ÜÇϱⰡ ¾î·Æ´Ù. ÀÌ·¯ÇÑ ÀÌÀ¯·Î, ´Ù¹ß¼º ij½½¸¸º´Àº ȯÀÚ°¡ ¿øÀÎÀ» ã±â À§ÇØ ¿©·¯ Áø·á°ú¸ñ, ¿©·¯ ÀÇ·á±â°üÀ» ÀüÀüÇÏ´Â 'Áø´Ü¹æ¶û'À» À¯¹ßÇÏ´Â ´ëÇ¥ÀûÀÎ ÁúȯÀ̱⵵ ÇÏ´Ù. Áúº´°ü¸®Ã»ÀÇ Åë°è¿¡ µû¸£¸é ȯÀÚÀÇ ¾à 16.4%°¡ Áõ»ó ¹ßÇö ÈÄ ÃÖÁ¾ Áø´ÜÀ» ¹Þ±â±îÁö 4°³ ÀÌ»óÀÇ º´¿ø¿¡ ´Ù´Ï´Â °ÍÀ¸·Î ³ªÅ¸³µ´Ù. Àü¹®°¡µéÀº "´Ù¹ß¼º ij½½¸¸º´Àº Áø´ÜÀÌ ¾î·Á¿î ÁúȯÀÌÁö¸¸, ´Ù¸¥ Èñ¼Ò Áúȯ°ú´Â ´Þ¸® Ç¥ÁØÄ¡·á °¡À̵尡 Á¸ÀçÇØ Áø´Ü¸¸ ½Å¼Ó Á¤È®Çϸé Ä¡·á°¡ °¡´ÉÇÑ ÁúȯÀÌ´Ù"¶ó°í ¸»Çß´Ù. ´Ù¹ß¼º ij½½¸¸º´ÀÇ Áø´ÜÀº º´¸®Çаú¿Í Ç÷¾×Á¾¾ç³»°úÀÇ ±ä¹ÐÇÑ ÇùÁøÀÌ Áß¿äÇÏ´Ù. ÇöÀç »ç¿ëµÇ´Â ´Ù¹ß¼º ij½½¸¸º´ 1Â÷ Ç¥ÁØÄ¡·á °¡À̵å´Â 2018³â ±¹Á¦Ä³½½¸¸¿¬±¸È¸(Castleman Disease Collaborative Network, CDCN)¿¡ ÀÇÇØ Á¤¸³µÇ¾úÀ¸¸ç, Ç¥ÁØ Ä¡·áÁ¦ÀÎ ½Ç¹ÝÆ®(½ÇÅö½Ã¸¿)µµ 2018³â 2¿ùºÎÅÍ °Ç°­º¸Çè ±Þ¿©°¡ ÀÎÁ¤µÇ¾î ȯÀÚ°¡ ´À³¢´Â ºÎ´ã°¨µµ Àû´Ù. Ä¡·áÁ¦¸¦ 6°³¿ù ÀÌ»ó Åõ¾à ½Ã ÀÏ»ó»ýÈ° º¹±Í°¡ °¡´ÉÇÒ Á¤µµ Áõ»óÀÌ ºü¸£°Ô È£ÀüµÈ´Ù.


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